Hyperammonemic Coma—Barking Up the Wrong Tree / Гіперамонемічна кома - гучна хибна гілка: Hyperammonemic Coma—Barking Up the Wrong Tree

Ретроспективний огляд історії захворювання пацієнта підтверджує:
підвищення рівня ферментів печінки із нормальним рівнем ТТГ
(тіреотропіну) неодноразово був виявлений до поступлення(надходження).
Отже, маючи еутиреоз логічно, що інша тліюча хронічна хвороба печінки,
більш ймовірно автоімунний гепатит, передував гіпотіреозу.

impregnabl 06.12.09 в 18:31

Найбільшою причиною гіперамоніемії у дорослих є цироз печінки. У
перелік рідкісних причин входить: токсичність препарату (наприклад:
вальпроева кислота, саліцилати, фторурацил), інфекція сечовивідних
шляхів, викликана мікроорганізмами що продукують уреазу, такими як:
Klebsiella pneumonia, Proteus mirabilis, Corynebacterium species, чи
Staphylococcus species. 11-13
Гіперамоніемія, у нашого пацієнта, спочатку була розціненою як
декомпенсація хронічної хвороби печінки. Загальні риси гіперамоніемії,
у пацієнтів із цирозом печінки, висвітленні у таблиці.

impregnabl 06.12.09 в 22:56

Під час огляду нашого пацієнта встановлена констипація і загострення
автоімунного гепатиту, що може бути провокуючим фактором
гіперамоніемії. Проте відсутність відповіді після призначення:
лактулози, неоміцину і стероїдів не підтвердила цього припущення.
Швидка відповідь на замінник гормону шитовидної залози засвідчила, що
гіперамоніемія стала атиповим проявом важкого гіпотиреозу, або
гіперамоніемія є причиною печінкової недостатності та печінкової
енцефалопатії у поєднінні із хронічним захворюванням печінки.

impregnabl 07.12.09 в 01:13

До цього часу 4 справи гіперамоніемії та мікседематозної коми були описані в літературі. 14-17 Усі зазначені справи,як і наша, описують пацієнтів із повністю компенсованою хворобою печінки чи такою, що не діагностували. В усіх випадках представлена клінічна картина гіперамоніемічної (гіперамонійноемічної) коми, що не відповідала на лікування лактулозою і неоміцином, і мала поліпшення лише після замісної терапії гормоном щитовидної залози. Данні за печінкову енцефалопатію не були підтвердженні.

impregnabl 07.12.09 в 09:13

Гіперамонійемія також виявлена у 3 пацієнтів із гіпотиреоїдною міопатією, і відсутніми даними за попередні захворюваннями печінки, супутнє підвищення трансаміназ, та гіперамонійемія віднесли до підвищеного катоболізму м’язів, і цілком нівельований після досягнення еутиреозу. Гіперамонійемія в данних умовах не призводила до неврологічного порушення. 18
Гіперамонійемія викликана гіпотиреозом можна пояснити патофізіологічними дослідженнями орнітіновий цикл в цьому випадку.

impregnabl 07.12.09 в 11:09

При моделюванні на печінці щура, гіпотиреоз був асоційований із підвищенням синтезу сечовини, що викликано підвищенням ферментативної активності в циклі утворення сечовини. 9,19
Однак, під час дослідження гіпотиреозу жінок, виявлено зниження рівня синтезу сечовини, порівнюючи із отриманими даними за еутиреозу. 20 Неефективний синтез сечовини під час гіпотиреозу, який доведено in vivo, очікують, призведе до підвищення рівня аміаку. До того ж збульшена частка продуктів азоту під час гіпотиреозу може обтяжувати (загострювати) гіперамонійемію.

impregnabl 07.12.09 в 11:54

Декілька механізмів можуть пояснити підвищену кількість продуктів азоту: 1) Зменшений синтез білку та збільшений катоболізм білка (обумовлений зниженям соматотропіну та гипотиреоїдної міопатії) 21,22; 2) Зниження перистальтичних рухів кишківника стає причиною бактеріальної продукції аміаку та збільшує його абсорбцію; і 3) зниження активного синтезу глутаміну може зменшувати утилізацію глутаміну в циклі утворення сечовини печінкою. 9

impregnabl 07.12.09 в 21:40

Незважаючи на наявну інформацію відносно механізмів, якими гіпотиреоз може погіршувати функцію печінки, чіткої ролі гипотиреозу при гіперамонійній комі, як прямого провокуючого фактора або каталізатор для декомпенсації печінкової хвороби досі не вирішено

impregnabl 07.12.09 в 21:40

Вкрай важливо мати на увазі можливість комбінації гіпотиреозу і захворювання печінки при гіперамонійнії комі і ретельно досліджувати ключі до кожної з цих умов у фізичному огляі, лабораторних даних, і дослідженнях "візуалізацій"(знімки, рентген, КТ, МРТ). Ретельне фізичне обстеження може виявити типові ознаки мікседеми такі як суха прохолодна шкіра, грубе, рідке волосся, і макроглосія, або одержані дані, що наводить на думку про цироз: жовтяниця, зірчаста гемангіома, голова медузи, контрактура Дюпюітрена, еритема долонь, печінкови запах, гінекомастія, втрата волосся, відшелушення шкіри, збільшення привушних залоз, с. "барабанні палички", та Terry's nails (білі нігті), все що є відсутнім у нашого пацієнта.

impregnabl 07.12.09 в 22:27

Периферический отек, как правило, без изязвления при микседеме, в отличие от типичного отечного изъязвление (точечной коррозии) при заболевании печени. Сухожильные рефлексы отсрочены при гипотериоидной коме как было отмечено у нашего пациента, в то время как гиперрефлексия, маховые двиэения, или тремор покоя характерны для печеночной энцефалопатии. Лабораторная исследование больного, может выявить панцитопению вызванную гиперспленизмом, что характерно для цирроза, или повышенная креатинфосфокиназа и макроцитарная анемия что типичнее для микседемы. Наконец, лабораторные снимки могут помочь запечатлеть экссудативный перикардит или увеличение щитовидной железы, характерной для микседемы или неоднородную печень с нарушение движение по системе печеночных вен, что определяет цирроз печени.

(анонимно) 07.12.09 в 23:41

В заключение: у пациентов с повышенным уровнем аммиака, изменением психического статуса, и болезнью печени, которые не имеют ясного провоцирующего фактора для печеночной декомпенсации, неопровержимого доказательства печеночной декомпенсации, или те которые не отвечают на соответствующую терапию для печеночной энцефалопатии, гипотиреоз нужно рассматривать и оценить.

(анонимно) 07.12.09 в 23:42

Азотемия
Запоры
Электролитов и метаболический дисбаланс:
Гипокалиемия
Алкалоз
Гипоксия
Гипонатриемия
Гиповолемия
Наркотики:
Наркотических средств, транквилизаторов, седативных препаратов, мочегонных
Разное:
Инфекция
Хирургия
Наложенные острого заболевания печени
Прогрессирующее заболевание печени
Портал системного шунта

(анонимно) 07.12.09 в 23:53

13 Благодарности
Данное дело было представлено в виде плаката в Конгресс Европейской федерации внутренней медицины ЕФИМ-2005, Париж, 31 августа по 3 сентября 2005: плакат нет. 1945.
Потенциальный конфликт Финансовый интерес Нет разглашается.

impregnabl 08.12.09 в 02:43