Hyperammonemic Coma—Barking Up the Wrong Tree / Гіперамонемічна кома - гучна хибна гілка

→Acknowledgments
The case has been presented as a poster in the congress of the European Federation of Internal Medicine—EFIM 2005, Paris, August 31 to September 3, 2005: poster no. 1945.
Potential Financial Conflicts of Interest None disclosed.
0 13 Благодарности
Данное дело было представлено в виде плаката в Конгресс Европейской федерации внутренней медицины ЕФИМ-2005, Париж, 31 августа по 3 сентября 2005: плакат нет. 1945.
Потенциальный конфликт Финансовый интерес Нет разглашается.
→It is of utmost importance to bear in mind the possibility of combined hypothyroidism and liver disease in hyperammonemic coma and to carefully search for clues to each of these conditions in physical examination, laboratory results, and imaging studies. A careful physical examination may reveal findings typical of myxedema such as dry cool skin, coarse, sparse hair, and macroglossia, or findings suggestive of cirrhosis: jaundice, spider angiomas, caput medusa, Dupuytren’s contracture, palmar erythema, fetor hepaticus, gynecomastia, hair loss, paper money skin, parotid enlargement, clubbing, and terry’s nails (white nails), all of which were missing in our patient.
0 Вкрай важливо мати на увазі можливість комбінації гіпотиреозу і захворювання печінки при гіперамонійнії комі і ретельно досліджувати ключі до кожної з цих умов у фізичному огляі, лабораторних даних, і дослідженнях "візуалізацій"(знімки, рентген, КТ, МРТ). Ретельне фізичне обстеження може виявити типові ознаки мікседеми такі як суха прохолодна шкіра, грубе, рідке волосся, і макроглосія, або одержані дані, що наводить на думку про цироз: жовтяниця, зірчаста гемангіома, голова медузи, контрактура Дюпюітрена, еритема долонь, печінкови запах, гінекомастія, втрата волосся, відшелушення шкіри, збільшення привушних залоз, с. "барабанні палички", та Terry's nails (білі нігті), все що є відсутнім у нашого пацієнта.
→Despite the available information on mechanisms by which hypothyroidism may impair liver functions, the exact role of hypothyroidism in hyperammonemic coma as a direct inciting event or a precipitant for decompensation of liver disease has not yet been resolved.
0 Незважаючи на наявну інформацію відносно механізмів, якими гіпотиреоз може погіршувати функцію печінки, чіткої ролі гипотиреозу при гіперамонійній комі, як прямого провокуючого фактора або каталізатор для декомпенсації печінкової хвороби досі не вирішено
→Several mechanisms can explain the suspected increased nitrogen load: 1) Decreased protein synthesis and increased protein catabolism (attributed to a decrease in growth hormone and to hypothyroid myopathy)21,22; 2) Decreased intestinal motility that promotes bacterial production of ammonia and augments its absorption; and 3) decreased glutamine synthetase activity that may diminish utilization of glutamine by the urea cycle in the liver.
0 Декілька механізмів можуть пояснити підвищену кількість продуктів азоту: 1) Зменшений синтез білку та збільшений катоболізм білка (обумовлений зниженям соматотропіну та гипотиреоїдної міопатії) 21,22; 2) Зниження перистальтичних рухів кишківника стає причиною бактеріальної продукції аміаку та збільшує його абсорбцію; і 3) зниження активного синтезу глутаміну може зменшувати утилізацію глутаміну в циклі утворення сечовини печінкою. 9
→In a rat liver model, hypothyroidism was associated with an increased urea synthesis, attributed to an increase in urea cycle enzyme activity.9,19 However, when studied in hypothyroid women, a decreased urea synthesis rate, in comparison with values measured in euthyroidism, was found.20 Inefficient urea synthesis during hypothyroidism, as was demonstrated in vivo, is expected to result in an increased ammonia level. Moreover, an increased load of nitrogen products during hypothyroidisim may aggravate the hyperammonemic state.
0 При моделюванні на печінці щура, гіпотиреоз був асоційований із підвищенням синтезу сечовини, що викликано підвищенням ферментативної активності в циклі утворення сечовини. 9,19
Однак, під час дослідження гіпотиреозу жінок, виявлено зниження рівня синтезу сечовини, порівнюючи із отриманими даними за еутиреозу. 20 Неефективний синтез сечовини під час гіпотиреозу, який доведено in vivo, очікують, призведе до підвищення рівня аміаку. До того ж збульшена частка продуктів азоту під час гіпотиреозу може обтяжувати (загострювати) гіперамонійемію.
→Hyperammonemia has also been described in 3 patients with hypothyroid myopathy and no known previous liver disease, in whom a concomitant increase in transaminases, and hyperammonemia attributed to increased catabolism of muscle, completely resolved after gaining euthyroidism. Hyperammonemia in this setting did not result in any neurological impairment.18
Hyperammonemia in hypothyroidism may be explained by pathophysiological studies of the urea cycle in this condition.
0 Гіперамонійемія також виявлена у 3 пацієнтів із гіпотиреоїдною міопатією, і відсутніми даними за попередні захворюваннями печінки, супутнє підвищення трансаміназ, та гіперамонійемія віднесли до підвищеного катоболізму м’язів, і цілком нівельований після досягнення еутиреозу. Гіперамонійемія в данних умовах не призводила до неврологічного порушення. 18
Гіперамонійемія викликана гіпотиреозом можна пояснити патофізіологічними дослідженнями орнітіновий цикл в цьому випадку.
→To date, 4 cases of hyperammonemia and myxedema coma have been described in the literature.14–17 All reported cases, including ours, describe patients with an undiagnosed or fully compensated liver disease. All cases presented a clinical picture of hyperammonemic coma, unresponsive to lactulose and neomycin therapy, which improved only after thyroid hormone replacement. Precipitants for hepatic encephalopathy were not evident.
0 До цього часу 4 справи гіперамоніемії та мікседематозної коми були описані в літературі. 14-17 Усі зазначені справи,як і наша, описують пацієнтів із повністю компенсованою хворобою печінки чи такою, що не діагностували. В усіх випадках представлена клінічна картина гіперамоніемічної (гіперамонійноемічної) коми, що не відповідала на лікування лактулозою і неоміцином, і мала поліпшення лише після замісної терапії гормоном щитовидної залози. Данні за печінкову енцефалопатію не були підтвердженні.
→Evaluation of our patient identified constipation and exacerbation of autoimmune hepatitis to be possible inciting events for hyperammonemia. However, lack of response to lactulose, neomycin and steroids did not support this assumption. Prompt response to thyroid hormone replacement suggested that hyperammonemia was either an atypical manifestation of severe hypothyroidism or that hypothyroidism was the inciting event for liver decompensation and hepatic encephalopathy in the setting of a chronic liver disease.
0 Під час огляду нашого пацієнта встановлена констипація і загострення
автоімунного гепатиту, що може бути провокуючим фактором
гіперамоніемії. Проте відсутність відповіді після призначення:
лактулози, неоміцину і стероїдів не підтвердила цього припущення.
Швидка відповідь на замінник гормону шитовидної залози засвідчила, що
гіперамоніемія стала атиповим проявом важкого гіпотиреозу, або
гіперамоніемія є причиною печінкової недостатності та печінкової
енцефалопатії у поєднінні із хронічним захворюванням печінки.
→The most common cause of hyperammonemia in adults is liver cirrhosis. Rare causes of hyperammonemia include drug toxicity (e.g., valproic acid, salicylates, and 5 fluorouracil), and urinary tract infection with a urease-producing organism, such as Klebsiella pneumonia, Proteus mirabilis, Corynebacterium species, or Staphylococcus species.11–13 Hyperammonemia in our patient was at first attributed by us to decompensation of a chronic liver disease. Common precipitants of hyperammonemia in patients with liver cirrhosis are delineated in the table.
0 Найбільшою причиною гіперамоніемії у дорослих є цироз печінки. У
перелік рідкісних причин входить: токсичність препарату (наприклад:
вальпроева кислота, саліцилати, фторурацил), інфекція сечовивідних
шляхів, викликана мікроорганізмами що продукують уреазу, такими як:
Klebsiella pneumonia, Proteus mirabilis, Corynebacterium species, чи
Staphylococcus species. 11-13
Гіперамоніемія, у нашого пацієнта, спочатку була розціненою як
декомпенсація хронічної хвороби печінки. Загальні риси гіперамоніемії,
у пацієнтів із цирозом печінки, висвітленні у таблиці.
→A retrospective review of the medical history of the patient confirmed that increased plasma levels of liver enzymes in the presence of normal TSH (Thyroid-stimulating hormone) had repeatedly been recorded several years before admission. Hence, in the presence of euthyroidism, it is reasonable that some other smoldering chronic liver disease, most probably autoimmune hepatitis, was present before the occurrence of hypothyroidism.
0 Ретроспективний огляд історії захворювання пацієнта підтверджує:
підвищення рівня ферментів печінки із нормальним рівнем ТТГ
(тіреотропіну) неодноразово був виявлений до поступлення(надходження).
Отже, маючи еутиреоз логічно, що інша тліюча хронічна хвороба печінки,
більш ймовірно автоімунний гепатит, передував гіпотіреозу.
Резюме
Пол:
мужчина
Родной язык:
русский
С нами:
с 30 октября 2008 г. (6562 дня)
Деятельность:
677 версий перевода с общим рейтингом 27
38 комментариев
Карма: 1 (оценок: 3)
Написать impregnabl личное сообщение