An Overview of Albinism and Its Visual System Manifestations / An Overview of Albinism and Its Visual System Manifestations: BIOCHEMISTRY OF MELANIN FORMATION

Оглавление

Сбросить всё

Английский оригинал	Перевод на русский
Сожалеем, но текст оригинала доступен только зарегистрированным пользователям.	Синтез меланина (рис. 1) начинается с аминокислоты тирозина, которая окисляется до диоксифенилаланина (ДОФА) с помощью фермента тирозиназы. Calabi 05.03.12 в 20:07 0
	ДОФА затем окисляется до допахина одним и тем же ферментом. Calabi 05.03.12 в 20:09 0
	Допахин самопроизвольно трансформируется в leucodopachrome, а затем допахром. Calabi 05.03.12 в 20:14 0 Допахинон самопроизвольно трансформируется в лейкодопахром, а затем в допахром. OutSideTheBox 03.09.12 в 11:22 1
	Допахром декарбоксилируется в 5,6- дигидроксииндол, а затем окисляется до индол 5,6 хинонов. Calabi 31.03.12 в 13:24 0
	Индол-хинон преобразуется в мелахром, а затем полимеризуется до эумеланин. Calabi 31.03.12 в 13:28 0
	Допахинон может вступать в реакцию с цистеином при высокой концентрации последнего с образованием цистенилдопа, который окисляется до феомеланина (пигмента с цветом от желтого до красного). OutSideTheBox 03.09.12 в 11:25 0
	ДОФА может также вступать в реакцию с глютатионом с образованием феомеланина. OutSideTheBox 03.09.12 в 11:27 0
	Меланогенез проходит идентично в волосах, коже и глазах. OutSideTheBox 03.09.12 в 11:27 0
	Формирование меланосомы начинается со слияния везикул эндоплазматической сети и аппарата Гольджи. OutSideTheBox 03.09.12 в 11:29 0
	Везикулы этапа 1 сождержат энзим тирозиназу, без меланина. OutSideTheBox 03.09.12 в 11:30 0
	Эти везикулы заполняются скоплением параллельных нитеобразных структур до синтеза меланина (Этап 2). OutSideTheBox 03.09.12 в 11:31 0
	Зетем гранулы меланина осаждаются на нитях (незрелая меланосома, этап 3) и всё более насыщают их, формируя плотные пигментированные структуры (зрелая меланосома, этап 3). OutSideTheBox 03.09.12 в 11:32 0
	Меланоциты кожи и волос способны передавать меланосомы этапа 4 в соседние клетки, в то время как маланосомы глаз остаются внутри клеточных мембран меланоцитов. OutSideTheBox 03.09.12 в 11:33 0
	Меланогенез в эпителиальных клетках сетчатки (RPE) заканчивается спустя некоторое время после рождения, но он может продолжаться несколько лет в увеальном тракте. OutSideTheBox 03.09.12 в 11:35 0
	Пациенты с OCA имеют нормальное количество меланосом, которые неполностью меланизированы. OutSideTheBox 03.09.12 в 11:37 0